腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
中新社70年丨“国家体育馆”五个大字出自他手! ******
“一般人知道钱钟书先生,多是因了他的长篇小说改编的同名电视连续剧《围城》。其实他更是一位大学者,甚至有人称其为‘文化昆仑’。钱钟书先生与夫人杨绛先生光捐给国家的稿费就有上千万之多。有人问他为什么如此做,他幽默地说:‘我姓了一辈子钱,还要钱干什么!’”
这是中国新闻社退休干部、高级编辑冯大彪旧作《邓国治暗访钱钟书》的开篇文字。2022年6月5日,写下这段生动文字的新闻人因病驾鹤西去,享年84岁。
“文武双全”的新闻奇人
冯大彪可谓一位新闻奇人。
“奇”在有二。
其一:跨越廿载的长情
他在担任中新社专稿部海外报纸副刊专栏主编期间,在香港报章精心编辑“京华感旧录”专栏稿件。该专栏也引起台湾报章关注并逐日转载,一直延续至2001年12月他正式离开工作岗位,长达廿余载,为新闻史所罕见。
这些专栏文章1985年最早由香港南粤出版社结集出版为《京华感旧录》一书,由梁漱溟作序,溥杰题签,在香港发行,成为当时香港十大畅销书之一。
后华文出版社结集三次出版,书名为《神州轶闻录》,著名书法家启功题签,冰心、萧乾、季羡林、于若木、侯仁之、胡絜青各作序。后新星出版社、吉林出版集团等分别改版发行。台湾远足文化事业股份有限公司亦以《老滋味》为书名,在台湾出版发行。
因为这种只问耕耘、甘当无名英雄的编辑工匠精神,冯大彪在1993年获得了首届韬奋新闻奖提名奖。
其二:文武双全
冯大彪爱好武术、书法,是陈式太极拳传人,也是著名书法家,可谓文武双全。
他幼承家学,青年时又拜在老书家康伯藩先生门下耳提面命深造,期间又结识了启功、欧阳中石、董寿平等大家,对孙过庭《书谱》用力最深,临习几十年。
冯大彪在与这些前辈的交往中,像海绵吸水一样,多方面吸取营养,充实自己。世评其“将颜体之雄劲、赵体之潇酒、《书谱》之飘逸融为一炉,每令观者目眩心倾,旌荡神摇”。此言不虚。
尤其他的行草,结构谨严,间架俊美,形神兼具,风采飘扬,注重章法,充满书卷气。
当年“国家体育馆”公开征集书法题名,冯大彪在众多投稿中胜出,力透纸背的书法被镌刻在国家体育馆外墙上。
▲冯大彪与国家体育馆合影▲冯大彪所题“国家体育馆”,中新社 刘长海摄
据悉,在少林寺中的中华贤母园中,建有孝观碑林,冯大彪应邀为其书写36块碑,每块高4尺,宽1尺,内容都是中国古代孝子成材的贤母小传,如孔母、孟母、岳母等。
台湾同胞参观碑刻后,亲笔致函冯大彪:“一展先生之德高艺美,给人以享受与熏陶。”
文章播四海 翰墨誉京城
冯大彪逝世消息公布后,不少好友、同事表达了哀悼之情。
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